Maligne bolesti leukocita — flashcards i kviz Flashcards

Front

Maligne bolesti leukocita

Back

Stari naziv za zloćudne bolesti krvotvornog sustava (hemoblastoze) koje uključuju nezakonitu preobrazbu i nekontroliranu diobu leukocita. Obuhvaćaju leukemije, limfome i mijelome te se mogu javiti na različitim stupnjevima hematopoeze.

Front

Leukemije

Back

Skupina malignih bolesti koje se prvenstveno manifestiraju u krvi i koštanoj srži kroz nakupljanje malignih leukocita. Dijele se na akutne i kronične oblike prema toku bolesti i stupnju zrelosti stanica.

Front

Limfomi

Back

Maligne bolesti limfnog tkiva koje se najčešće manifestiraju kao tumorske mase u limfnim čvorovima. Za razliku od leukemija, limfomi su lokalizirani u limfnim organima prije nego što zahvate periferiju.

Front

Mijelomi

Back

Maligne bolesti plazma-stanica koje uglavnom zahvaćaju koštanu srž i dovode do proizvodnje abnormalnih imunoglobulina. Klinički se očituju kroz koštane promjene, anemiju i povećanu sklonost infekcijama.

Front

Akutna leukemija

Back

Klonalna zloćudna bolest matičnih hematopoetskih stanica s nagomilavanjem nezrelih i nefunkcionalnih stanica (blasta) u koštanoj srži i krvi. Bez terapije obično vodi do smrti u nekoliko mjeseci te zahtijeva hitno liječenje.

Front

FAB klasifikacija

Back

Stara morfološka klasifikacija akutnih leukemija koja dijeli ALL na L1–L3 i AML na M0–M7 prema stupnju diferencijacije i morfologiji stanica. I dalje se koristi radi praktičnog opisa morfologije, iako je WHO klasifikacija genetski i klinički preciznija.

Front

ALL L1-L3

Back

FAB podtipovi akutne limfoblastne leukemije: L1 su mali homogeni limfoblasti tipični za djecu, L2 su heterogeni limfoblasti češći u odraslih, a L3 su veliki bazofilni limfoblasti s vakulama (Burkitt‑like). Podjela pomaže pri morfološkoj identifikaciji i kliničkom pristupu.

Front

AML (M0–M7)

Back

FAB podjela akutne mijeloične leukemije klasificira AML od M0 (nediferencirani blasti) do M7 (megakariocitni tip) prema linijskoj diferencijaciji i prisutnosti karakterističnih obilježja poput Auerovih štapića. Podtipovi imaju različitu kliničku sliku i prognozu.

Front

Philadelphia kromosom

Back

Rezultat recipročke translokacije t(9;22) koja stvaranjem fuzijskog gena BCR/ABL doprinosi karcinogenezi u kroničnoj mijeloičnoj leukemiji. Otkrivanje Ph1 kromosoma je dijagnostičko obilježje i smjernica za ciljanu terapiju.

Front

BCR/ABL

Back

Fuzijski onkogeni gen nastao translokacijom između kromosoma 9 i 22 koji kodira konstitutivno aktivnu tirozin kinazu. Taj genetski događaj je ključan u patogenezi KML-a i predstavlja cilj za lijekove koji inhibiraju BCR/ABL.

Front

Kronična mijeloična leukemija

Back

Kronična mijeloproliferativna bolest pluripotentne matične stanice karakterizirana nakupljanjem zrelih i nezrelih granulocitnih stanica u koštanoj srži i perifernoj krvi. Bolest obično prolazi kroničnu fazu koja može prijeći u ubrzani stadij ili blastičnu krizu.

Front

Alkalna fosfataza (ALP) u KML-u

Back

Kod kronične mijeloične leukemije aktivnost alkalne fosfataze u leukocitima obično je snižena, što pomaže razlikovati KML od ostalih mijeloproliferativnih bolesti gdje je ALP povišena. Ovo je koristan laboratorijski pokazatelj u diferencijalnoj dijagnostici.

Front

Blast

Back

Nezrela prekursorna stanica u hematopoezi koja u leukemijama patologično nakuplja i blokira normalno sazrijevanje. Visok udio blasta u krvi ili koštanoj srži je ključni znak akutne leukemije.

Front

Kriterij za dijagnozu AML

Back

Dijagnoza AML zahtijeva više od 20% blasta u koštanoj srži prema standardnim kriterijima. Ovaj prag razlikuje akutne mijeloične forme od drugih poremećaja hematopoeze.

Front

Citogenetika

Back

Istraživanje kromosomskih promjena (npr. translokacija, inverzije, delecije) koje su važne za dijagnozu, prognozu i praćenje leukemija. Specifične promjene, poput t(15;17) ili t(8;21), značajno utječu na terapijski pristup.

Front

Ciljana terapija

Back

Liječenje koje koristi lijekove usmjerene protiv specifičnih molekularnih promjena ili površinskih markera na leukemijskim stanicama, primjerice inhibitori BCR/ABL ili anti‑CD19 terapije. Ciljana terapija smanjuje štetu na normalnim stanicama i može poboljšati ishode.

Front

Kronična limfocitna leukemija

Back

Maligna bolest s monoklonskim nakupljanjem zrelih limfocita koja najčešće pogađa starije osobe i obično napreduje polako. Posljedica je postepeno istiskivanje normalne hematopoeze što dovodi do anemije, trombocitopenije i povećane sklonosti infekcijama.

Front

Gumprechtove sjene

Back

Raspršeni ostaci lomljivih limfocita vidljivi u razmazu periferne krvi koji su tipični za kroničnu limfocitnu leukemiju. Njihova prisutnost zajedno s malim zrelim limfocitima pomaže u postavljanju kliničke sumnje na KLL.

Front

CD38

Back

Membranski marker čija pojačana ekspresija na leukemijskim B‑limfocitima povezuje se s lošijom prognozom kod KLL-a. Određivanje CD38 pomaže u stratifikaciji rizika i planiranju praćenja bolesnika.

Front

ZAP-70

Back

Tirozin kinaza čija povećana ekspresija u limfocitima KLL‑a označava nepovoljan prognostički čimbenik i kraće preživljenje. Testiranje ZAP‑70 koristi se uz druge molekularne markere za procjenu ishoda bolesti.